Mitur dermatomiositi fëmijët


  • Çfarë është dermatomiositi mitur
  • Dermatomiositi mitur prek lëkurës, muskujt dhe nyje
  • Kalcifikim në dermatomyozyte mitur
  • Autoritetet lokale të kërcënuar
  • Prognoza e dermatomyozyte mitur

  • Th%
    D0? një dermatomiositi mitur


    Mitur (fëmijë) dermatomiositi - një sëmundje e përhapur sëmundjet e indeve lidhës, kryesisht ndikojnë në proksimal skeletik dobësi të muskujve të zhvillimit të muskujve dhe të lëkurës eritemës purpurit.

    Fëmijët dermatomiositi shpesh fillon akute ose subakut në fillimin e sëmundjes shpesh ndodhin ethe, dobësi, rraskapitje, humbje peshe, mialgji, arthralgia, rënie progresive në forcën e muskujve.


    Dermatomiositi mitur prek lëkurës, muskujt dhe nyje

    Fotografia klinike e dermatomiositi polysyndromnost zakonisht, por ndryshimet më karakteristike në lëkurë dhe muskuj.

    Lezione të lëkurës - një tipar karakteristik i dermatomiositi. Nga manifestimet lëkurore e dermatomiositi përfshijnë skuqje të lëkurës të skuqur me një nuancë të purpurt në fytyrën e tij (Simptomë "pikë dermatomiozitnyh") në qafë, mbi nyje metacarpophalangeal e duarve dhe gjymtyrët e nyjeve të mëdha, veçanërisht bërryl dhe gju. Në fazën akute pacientët shpesh theksohet nekrozë sipërfaqësore të lëkurës në zonat e dëmit, dhe më tej zhvillon atrofi me arna e depigmentation.


    Disa pacientë vërejtur skuqje, lëkurë dhe plasaritje të lëkurës së pëllëmbët ("mekanikën dorës").

    Lezionet vaskulare veçanërisht e vërtetë për fëmijët e vegjël.

    Mbi të gjymtyrëve të prekura dhe të përballen shpesh duket testovatoy shtrënguar ose ënjtje. Zhvillimi i mundshëm i atrofi të muskujve.

    Në mënyrë tipike, fillimin e sëmundjes, pacientët dermatomyozytom ankohen për lodhje gjatë ushtrimit, dhimbje të muskujve, ndodh në mënyrë spontane dhe të përforcohet me prekje dhe të lëvizjes. Për lezioneve tipike simetrik të dermatomiositi muskujt para proksimal gjymtyrë, duke rezultuar në fëmijët nuk mund të kryejë çantë në dorë, është e vështirë për të ngritur duart lart dhe për të mbajtur ato në këtë pozitë, ata vetëm nuk mund të kreh flokët tuaj ("simptomë krehër"), veshje ( "shirts Simptomë"), shpejt lodhur kur ecin, shpesh në rënie, të paaftë për të ngjit shkallët për të marrë deri nga ashensor karrige dhe të mbajë këmbët e tyre.

    Në lezionet e rënda të pacientëve të qafës dhe prapa muskujve nuk mund të heq kokën e tij off jastëk, prapa dhe për të marrë nga shtrati. Në rastet më të rënda të zhvilluara dobësi të përgjithësuar të muskujve me një fokus në grup proksimal, kështu që pacientët mund të ngujuar pothuajse tërësisht.

    Çdo dëmtim në muskujt e laring dhe faring duket rrufitje dhe ngjirurit e zërit dhe vështirësi gëlltitjes, e cila mund të çojë në aspiratës së ushqimit dhe pështymë. Çdo dëmtim të muskujve të fytyrës theksohet individë maskoobraznist me lezione të muskujve të syrit. Humbja e rëndë e diafragmë dhe ndër brinjëve muskujt çon në dështim të frymëmarrjes.

    Si rezultat i kequshqyerjes polimiositi zhvillimin e muskujve.

    Fëmijët, ndryshe nga të rriturit, janë formuar shpesh të vazhdueshme, nganjëherë të dhimbshme contracture pjezë-muskujve, duke kufizuar ashpër varg e levizjes.

    Dëmi i përbashkët vëzhguar në më shumë se 75% të pacientëve. Arthralgia Developed ose artrit. Më së shpeshti prek nyjet e vogla të duarve (interphalangeal kryesisht proksimal), gju dhe bërryl. Ndryshimet e kyçeve janë karakterizuar nga defiguratsiya moderuar dhe butësi ndaj prekje dhe të lëvizjes. Në shumicën e rasteve, sindromi kyçeve shpejt u ndal nga gjatë trajtimit, vetëm 25% e pacientëve të tregohet formimin e kontrakturave, deformime dhe subluxation në nyje interphalangeal me disa funksionalitete kufizim.


    Kalcifikim në dermatomyozyte mitur

    Kalcifikim në dermatomyozyte tek fëmijët ndodh 3-4 herë më shumë gjasa se sa të rriturit. Ai zhvillon në gati 40% të pacientëve kryesisht në drejtim të 1 vit deri në 5 vjet pas shfaqjes. Kaltsynaty mund të kufizohet në fokuse të veçantë ose pllaka dhe nënlëkurës lokalizuara apo ind lidhës rreth fibrave muskulore, pasi ato mund të jenë të vendosura në fushat e traumave më të madh - rreth gju ose bërryl, së bashku pjezë Akilit mbi kofshë, prapanicë, supet. Në pacientët me dermatomyozytom i përsëritur i vazhdueshëm-rrjedhës kalcifikim zakonisht ka karakter përhapur.


    Autoritetet lokale të kërcënuar

    Kur dermatomyozyte më shpesh zhvillon miokardit që ndodh kryesisht arrhythmias dhe përçueshmëri, reduktuar tkurrshmërisë e muskujve të zemrës. Në 25% të pacientëve të zhvilluar perikardit rënda me simptoma të butë zhduken shpejt pas fillimit të trajtimit.

    Lezione të mushkërive zbuluar kollë nonproductive, gulçim, wheezing çrregullt. Shpesh fëmijët tregojnë pleurit.
    Prognoza e dermatomyozyte mitur

    Parashikimi i mituri dermatomyozyte më pak i favorshëm sesa të rriturit dermatomyozyte. Fatal festohet kryesisht në vitet e para pas fillimit të sëmundjes kundër një sfond të aktivitetit të lartë dhe kriza e rrjedhjes proces.

    Survival 5 vjet pas diagnozës mesataret mbi 90%. Në të njëjtën diagnozën e hershme dhe trajtimin aktive afat-gjatë, shumica e pacientëve mund të arrijë faljen zgjatur për shumë vite. Prognozë më të keq vërehet në fëmijë që janë të sëmurë në moshë të re dhe në pacientët me traktin gastrointestinal të rënda dhe mushkërive.

    Informacion nga artikullin "dermatomiositi mitur. Simptomat. Diagnoza. Trajtim ".