Çfarë sëmundje Recklinghausen-së


  • Neurofibromas, ajo fibronevroma
  • Sëmundje Recklinghausen-së

  • Neurofibromas, ajo fibronevroma

    Në mënyrë tipike, tumor nervore - një tumor beninj ndikojnë trungun kryesor të nervit e filialeve të saj. Megjithese vuan ndonjë nervat përfshirë rrenjet kurrizore dhe bisht, tumoret shpesh janë në formën e formacioneve nënlëkurës buta, herë kuqe (me lezionet e nervave lëkurore shfaqet shumëfish elastike lehtësi palpovana nyje).
    Ka dy lloje kryesore të tumoreve nervore: shvanomy dhe neurofibromas.

    Neurofibromas (fibronevroma) - një tumor beninj i nervit periferik që zhvillohet nga qelizat dhe qelizat Schwann, të quajtur fibroblasts.

    Herë pas here i nënshtrohet transformimit malinje.

    Në mënyrë tipike, tumor nervore - një tumor beninj ndikojnë trungun kryesor të nervit e filialeve të saj. Megjithese vuan ndonjë nervat përfshirë rrenjet kurrizore dhe bisht, tumoret shpesh janë në formën e formacioneve nënlëkurës buta, herë kuqe (me lezionet e nervave lëkurore shfaqet shumëfish elastike lehtësi palpovana nyje).

    Neurofibromas shpesh janë të shumta. Ata mund ozlokachestvlyatsya. Neurofibromas - karakteristikë e tipit neurofibromatosis I. Në këtë sëmundje numri i neurofibromas varion nga një deri në mijëra.




    Neurofibromas shpesh asimptomatike, por lokalizimi i rrethuar (p.sh. mezhpozvonochnom vrimë) mund të shkaktojë radiculopathy ose nevropati.

    Neurofibromas mund të jetë subjekt i transformimit malinje në neyrofibrosarkomy.

    Sëmundje Recklinghausen-së

    Pra, çfarë është sëmundje Recklinghausen-së?

    Lloj Neurofibromatosis unë, apo sëmundje Recklinghausen-së, karakterizohet nga neurofibromas dhe hyperpigmentation fokale e lëkurës - të ashtuquajturat njolla me ngjyrë kafe me qumësht. Identifikoni të paktën gjashtë njollat ​​ngjyrë kafe me qumësht mbi 1,5 cm në diametër lejon diagnozë të tipit neurofibromatosis I.



    Manifestime të tjera të sëmundjes përfshijnë:

  • Tumoret beninje të irisit (i quajtur nodules Lisha)
  • si Freckles Njollat ​​e vogla në sqetull,
  • fyell e këmbës false përbashkët.
  • Përveç kësaj, nuk mund të jetë:

  • hydrocephalus,
  • scoliosis
  • rritja e ulët,
  • hipertension,
  • vonuar mendor.
  • Shkaku i sëmundjes është një mutacion i një gjen të quajtur NF1.

    Kur lloj neurofibromatosis I rritur ndjeshëm rrezikun e sëmundjeve të tilla si neurofibromas plexiform, glioma optike nervore, pheochromocytoma, meningioma, astrocitoma.

    Informacion nga neni "neurofibromas."