Format e imunitetit primar


  • Koncepti i imunitetit fillore
  • Mungesa e fagocitozës
  • Mungesa e sistemit të komplementit

  • Koncepti i imunitetit fillore

    Imunodeficiencave primare - është të lindur çrregullimet e sistemit imunitare, defekte gjenetike e shoqëruara me një ose më shumë komponentë të sistemit imunitar - përkatësisht komplementit, fagocitozës, imunitetit humorale dhe qelizore. Tipar i përbashkët i të gjitha llojeve të imunodeficienca parësore kanë infeksione kronike, duke prekur organet dhe indet e ndryshme dhe zakonisht shkaktohet nga microflora oportuniste. Infeksionet oportune - një grup i madh i sëmundjeve të ndryshme infektive.

    Çfarë i bashkon ata është se ata të ndodhë vetëm në rënie të dukshme të imunitetit. Në një person i shëndoshë apo një person me gjendje të mirë e imunitetit, sëmundje zakonisht nuk ndodhin apo ndodhin në një formë të butë.

    Sipas këtij klasifikimi, imunodeficienca parësore janë të ndarë në 5 grupe:

  • mungesa e imunitetit humorale
  • dështimi i imunitetit qelizor
  • Mungesa e kombinuar e imunitetit humorale dhe qelizore
  • dështimi i fagociteve
  • mangësi plotësues
  • Baza e klasifikimit modern të imunodeficienca parësore caktuar plagë primare e një imunitet.


    Mungesa e fagocitozës


    Mungesa e fagociteve është 10-15% e imunodeficienca parësore. Mungesa e fagociteve për shkak të shkeljes së përhapjes (përhapjes), diferencimit, chemotaxis (përgjigje motorike e qelizave në përgjigje të kimikateve) neutrofile dhe makrofagët - Qelizat janë të përfshirë në mënyrë aktive në fagocitozës, dhe përçarje aktual i fagocitozës.

    Fagociteve (qelizat e përfshira në fagocitozës) janë qelizat e bardha të gjakut dhe makrofagjet luajnë një rol të rëndësishëm në mbrojtjen e trupit kundër baktereve piogjen dhe mikroorganizmave të tjerë brendaqelizore. Mungesë e madhe e leukociteve polimorfonukleare (neutropenia - uljes së numrit të neutrofile në gjak) mund të çojë në infeksion masiv bakterial.

    Me rëndësi të veçantë janë dy defekt gjenetik që shkelin funksionin e fagociteve, të cilat janë të lidhura me shfaqjen e sëmundjeve të rënda, shpesh me pasoja fatale - granulomatoza kronike (shkaku i cili është në kundërshtim me mekanizmin e reduktimit të oksigjenit) dhe mungesa e aderimin (ngecëse) leukociteve (të shkaktuara nga defektet në gjenet) .


    Mungesa e sistemit të komplementit

    Mungesa e sistemit të komplementit është më pak se 2% e të gjithë imunodeficienca parësore, duket Opsonizimi shkelje (procesin e bashkëveprimit me bakteret), fagocitozën (procesin e kapjen dhe tretjen mikroorganizmave) dhe shkatërrimin e mikroorganizmave dhe shoqërohet me infeksione të rënda, deri në zhvillimin e sepsë.

    Mungesa e komplementit është vënë re shpesh në sëmundje autoimune si eritematoz sistemik lupus.

    Komponentët mangësi mënyrë klasike të komplementit aktivizimi shkakton sensibilitet ndaj sëmundjeve të shkaktuara nga trazirat në formimin e komplekseve imune, të tilla si shfaqjen e eritematoz sistemik lupus. Mangësi plotësues të çon në rritjen e ndjeshmërisë ndaj infeksioneve septike trup. Mungesa e komponentëve të terminalit të komponenteve të plotësojë dhe mënyrë alternative krijon një predispozitë të veçantë për infeksionet - gonorre dhe meningjit. Kjo tregon qartë rëndësinë e aktivizimit të komplementit shteg alternativ dhe shkatërrimin e procesit membrana komplekse të hequr këto lloje të baktereve.

    Naybol% D
    0? E mosfunksionim i rëndë i dështimit të komplementit të lidhura me të komponentëve të sistemit të komplementit, e cila çon në Angioedema trashëguar (reaksion alergjik, i shoqëruar nga ënjtje e mukozën e gojës dhe traktin e sipërm respirator); Sëmundja transmetohet si një tipar autosomal dominuese. Inhibitor i blloqeve sistemit komplementit jo vetëm komplementit aktivizimi rruga klasike, por gjithashtu frenon aktivitetin e artikujve lidhura e koagulimit të gjakut. Shumica format e mangësi komponent plotësues është trashëguar si një tipar autosomal ikës.

    Informacione nga artikullin "imunodeficiencave fillore dhe të mesme"