Reaksionet biokimike sindromi Hunter


  • Hlikozaminklikany
  • Mekanizmat që ndodhin në lëkurë
  • Roli i dermis dhe glycosaminoglycans
  • Shpërndarja në indeve hlikozaminhlikanov

  • Në trupin e njeriut ka një numër të reaksioneve biokimike për të mbështetur funksionet jetësore të tilla si prodhimi i energjisë, rritjes dhe zhvillimit, marrëdhëniet e organeve individuale dhe sistemet e trupit, mbrojtjen nga infeksionet. Ndër shenjat vitale është kjo - ndarja e biomolecules mëdha në komponentë dhe heqja e tyre nga trupi. Dështimi i këtij funksioni të çon në mucopolysaccharidoses sëmundje të llojeve të ndryshme, duke përfshirë sindromi Hunter. Biomolecules ndarjen e mëdha në molekula të vogla nën veprimin e substancave të veçanta - enzimat.

    Enzimat e prodhuara në qelizat. Enzimat janë gjithmonë të pranishëm në të gjitha qelizat e një organizmi të gjallë. Përshpejtimi i reaksioneve biokimike, enzimat drejtpërdrejtë dhe të rregulluar metabolizmin. Të gjitha qelizat e gjalla përmbajnë një grup shumë të madh të enzimeve, veprimtaria e të cilave varet nga funksionimi i qelizave. Pothuajse secili i një shumëllojshmëri të gjerë të reagimeve në qelizë, kërkon pjesëmarrjen e një enzimë të veçantë. Enzimat që shkatërrojnë macromolecules janë në qeliza të veçanta pouches - Lizosomet.



    Hlikozaminklikany

    Sindromi biokimi Hunter është i lidhur me një problem të indeve lidhës, dhe kjo është substancë ndërqelizor.


    Struktura e substancës ndërqelizor përfshin fibrat (kolagjenit dhe elastike) dhe përbërës kryesor, e cila është e dominuar nga volumi. Fibres janë formë parenditur një rrjet të lirshme.


    Substancë ndërqelizor përbëhet nga sheqerna të ndryshme dhe proteinave dhe ndihmon formojnë strukturën e një organi. Substancë ndërqelizor rrethon qelizat individuale si rrjet dhe vepron si zam që lidh qelizat individuale. Një nga komponentët e substancës ndërqelizor është një molekulë komplekse quajtur proteohlykanamy. Ashtu si shumë komponente të trupit të njeriut, proteoglycans nga koha në kohë të shkatërrohen dhe zëvendësohen me të reja.

    Ndarjen e proteoglycans prodhuar mucopolysaccharides, i quajtur ndryshe hlikozaminklikanami (GAG).



    Mekanizmat që ndodhin në lëkurë

    Për të kuptuar më mirë se çfarë glycosaminoglycans, konsiderojnë mekanizmat që ndodhin në lëkurë. Ne të gjithë e dimë se lëkura e njeriut përbëhet nga tri shtresa - epidermë, dermis dhe hypodermis.

    Dermis shërben si një skelet, duke siguruar elasticitet, forcën dhe zgjateshmëri e lëkurës. Dermis mund të krahasohet lehtë me dyshekë Of tillë të pazakontë: dy me ujë dhe pranverë. Në këtë rol burimet dyshek luajtur nga fibrat e kolagjenit dhe elastin, hapësira mes tyre është e mbushur me një xhel ujore të përbërë nga mucopolysaccharides (glycosaminoglycans).

    Rastësisht, molekulat e kolagjenit të vërtetë ngjajnë burime sepse ata filamente proteinike shtrembëruar si spiralet.


    Elasticiteti dhe qëndrueshmëri e dermis, që "mbështetet" epidermë, siç përkufizohet si "burime" - kolagjenit dhe elastin fibrave dhe xhel të cilësisë së ujit të formuar hlykozamynohlykanamy. Nëse "dyshek" nuk është në rregull - dobësuar "pranverë" ose xhel mban lagështi - lëkura fillon të ulen nën forcën e gravitetit për të zhvendosur dhe shtrirje ndërsa gjumi, duke qeshur dhe qarë, zhubros dhe humbasin elasticitetin. Kështu imazhi i folds të mëdha, të tilla si nasolabial.
    Në fibrave rinj kolagjenit të lëkurës dhe xhel hlikozaminohlikanovyy përditësuar vazhdimisht.

    Me moshën, rinovimi i substancave ndërqelizor e dermis është grumbulluar dëmtuar fibrave ngadalshme, glycosaminoglycans dhe numri është në mënyrë të qëndrueshme në rënie.


    Objektivi kryesor i qelizave të dermis - të shkatërruar dhe për të ndërtuar (sintetizojnë) substancë ndërqelizor (glycosaminoglycans). Në thelb ky i përfshirë qelizat - fibroblasts. Fibroblasts mund të quhet si ndërtuesit dhe arkitektët që përcaktojnë përbërjen dhe strukturën e indit lidhor e lëkurës. Kjo së pari ata të shkatërrojnë kolagjenit dhe acid Hyaluronic, dhe shkatërrimin, sintetizojnë këto molekula përsëri. Procesi i shkatërrimit dhe rimëkëmbjes është e gjatë, dhe në sajë të atij substancë ndërqelizor është përditësuar vazhdimisht.




    Në plakjes aktivitetin fibroblast lëkurës është reduktuar, dhe ata janë më keq në detyrat e tyre. Sidomos shpejt humbur aftësinë për të formuar substancë ndërqelizore. Por aftësitë shkatërruese, për fat të keq femrat kanë kohë që janë të njëjta. Siç thonë ata, për të thyer - jo për të ndërtuar. Në plakjen e fibrave kolagjenit të lëkurës bëhet e trashë, por numri i tyre u ul elasticitetin. Si rezultat, struktura e matricës kolagjenit është prishur, përmbajtja lagështi në substancën ndërqelizor e dermis zvogëlohet dhe lëkurë, përkatësisht humbet qëndrueshmëri e tij dhe elasticitet.



    Roli i dermis dhe glycosaminoglycans

    Dermis shërben si një skelet që ofron vetitë mekanike të lëkurës - elasticitetit të saj, forcën dhe zgjateshmëri. Ajo i ngjan një kombinim të ujit dhe pranverës dyshek burimet ku roli i luajtur nga fibrat e kolagjenit dhe elastin, hapësira mes tyre është e mbushur me një xhel ujore të përbërë nga mucopolysaccharides (glycosaminoglycans). Molekulat e kolagjenit të vërtetë ngjajnë burime, v. Për. Një filamente proteinike janë shtrembëruar si spiralet. Glycosaminoglycans - një karbohidratet mëdha molekulë që nuk shpërndajë në ujë, dhe të kthehet në rrjetë, qelizat të cilat përfshijnë sasi të mëdha të ujit - formoi një xhel trashë.




    Veshje e guaskës - top është i përditësuar vazhdimisht shtresë e lëkurës. Me bashkëpunëtorët e tij dermis strukturë të veçantë - membranën bodrum. Ajo kujton mat endura prej fibrave proteinave dhe xhel-si substancë mbarsur (hlykozamynohlykanamy). Pranë dermis membrana bodrum përmban më shumë glycosaminoglycans, dhe "pranverë" e saj të butë. Ky i ashtuquajtur shtresë papilare e dermis. Ajo formon një jastëk të butë drejtpërdrejt nën epidermë. Në shtresën papilare është një shtresë rrjetë në të cilën kolagjenit dhe fibrave elastin formojnë një referencë të ngurtë rrjetit. Ky rrjet gjithashtu përshkuar hlykozamynohlykanamy. Dermis kryesore janë glicosaminoglikaneve acid hialuronik, e cila ka peshën molekulare të lartë dhe lidhet më ujë.




    Gjendja e dermis e dyshek në të cilën qëndron veshje e guaskës, elasticitetin e vet dhe të rezistencës ndaj ngarkesave mekanike si të përcaktuara si "burime" - kolagjenit dhe fibrave elastin dhe xhel të cilësisë së ujit të formuar hlykozamynohlykanamy. Nëse dyshek nuk është i renditur një - dobësuar burimet ose xhel mban lagështi - lëkura fillon të ulen nën forcën e gravitetit për të zhvendosur dhe shtrirje ndërsa gjumi, duke qeshur dhe qarë, zhubros dhe humbasin elasticitetin. Në lëkurës dhe kolagjenit fibrave rinjve dhe xhel hlikozaminohlikanovyy përditësuar vazhdimisht. Me moshën, rinovimi i substancave ndërqelizor e dermis është grumbulluar dëmtuar fibrave ngadalshme, glycosaminoglycans dhe numri është në mënyrë të qëndrueshme në rënie.



    Shpërndarja në indeve hlikozaminhlikanov

    Hlikozaminhlikanov ka disa lloje, secili prej të cilëve është i formuar në disa vende specifike në trup. Nga ana tjetër, hlikozaminhlikany gjithashtu duhet të ndahen në komponente më të vogla se trupi është në gjendje të sjellë jashtë.


    Glycosaminoglycans dhe shpërndarja e tyre në inde


    Acid Hyaluronic i formuar në sy (i tejdukshëm), nyjeve (fluide synovial), lëkurës, kërc, kockat


    Chondroitin formuar në kornea e syrit, aortës, kërc, të lëkurës, kockave, sclera


    Chondroitin-4-sulfate formuar në kërc, lëkurë, tendons


    Chondroitin-6-sulfate formuar në kërc, lëkurë, tendons



    Heparin formuar në të lëkurës, mushkërive, mëlçisë, enët e gjakut


    heparansulfat formuar në mushkëri, aorta


    I keratansulfativ formuar në korne


    keratansulfativ II formuar në kërc


    Dermatansulfat formuar në lëkurë, tendons, sclera, kornea, valvulave të zemrës


    Sindromi Hunter ka një problem në ndarjen e dy hlikozaminklikanov - dermatansulfata dhe heparansulfatu. Hapi i parë në ndarjen e hlikozaminklikanov kërkon lizosomeve atëherë special enzimë I2S (një enzimë të vendosura në një qese të veçantë në një kafaz - lizozome). Njerëzit me të sindroma Hunter njëjtën enzimë që është prodhuar ose sasi të pamjaftueshme ose jo i prodhuar në të gjitha.

    Si hlikozaminklikany rezultat depozituar në qelizat në të gjithë trupin, sidomos në indet që përmbajnë sasi të mëdha të dermatansulfata dhe heparansulfatu. Si rezultat i organeve të brendshme të akumulimit hlikozaminklikanov dhe sistemet e trupit të fillojnë të punojnë me dështimet, që çon në plagosje të shumta të rënda.
    Edhe pse shkalla e akumulimit hlikozaminklikanov në njerëzit me sindrom Hunter nuk është e njëjtë, rezultati është ende tjerrje një gamë të gjerë të problemeve mjekësore.