Në trajtimin e sindromi Marfan


  • Mjekim
  • Kirurgji

  • Mjekim

    Për fat të keq, ne nuk kemi gjetur mjete për të normalizuar metabolizmin në ind lidhës në pacientët me sindromin Marfan. Edhe pse ka disa përmirësime në përdorim afatgjatë të steroid anabolic dhe doza të mëdha të vitaminës C.

    Baza e trajtimit mjekësor është emërimi i b-blockers. Për zgjerimin e aortës, dhe veçanërisht në prani të regurgitation (backflow e gjakut) ata të reduktuar emetimet në aortë dhe prandaj ngarkesës në mur, të përshtatur hipertensionit shoqëruese. Doza e propranololi mund të jetë 40-200 mg / ditë.

    Si eksperiencë është e dobishme për përdorim dlitelnodeystvuyuschie B-bllokuesit, siç atenolol në një dozë prej 25 deri 150 mg / dite.

    Regurgitation në prolapsi mitrale valvulave, aritmi gjithashtu kërkon emërimin e b-blockers. Besohet se b-blockers parandaluar rrezikun e vdekjes së papritur në pacientët me sindromin Marfan. Por gjithashtu duhet të dini se b-blockers mund të kontribuojnë në përkeqësimin e të drejtave të pacientit, si manifestohet marramendje rritur, dobësi, humbje të efikasitetit, veçanërisht në të rinjtë me hipotension.

    Sindromi patologji skeletik Marfan janë zakonisht deri në moshën 5 vjeç dhe nganjëherë duke përparuar në një normë të pabesueshme, edhe pse gjymtyrët Madhësia zgjatur dhe gishtat - të ashtuquajturat dolihostenomeliya dhe arahnodaktiliya parë tashmë në të porsalindur.


    Besohet se në raste të tilla mungesat autori i disa macronutrients (kalcium, magnez, zink, bakër) dhe proteina të përfshira në "ndërtimin" e indeve lidhës, kështu që duke folur në lidhje me efektivitetin e shtojcave ushqimore që përmbajnë makro e mësipërme, dhe acid Hyaluronic, vikasol, kolekaltsyferol.

    Në gjakun e pacientëve me sindromi Marfan shpesh vënë re nivele të larta të hormonit të rritjes, kështu që për të "shtypur tepruar rritje" enpity vysokozhirovye rekomanduar në dietë nga një moshë të re për të reduktuar sekretimit të hormonit të rritjes.

    Dietë e pacientëve me sindromi Marfan duhet të përmbajnë magnez të mjaftueshme (studime të kryera mbi kafshët laboratorike kanë treguar se dëmtimi artificial aortic gjatë mëvonshëm dietë e lartë në magnez është defekt të shpejtë shërim se në dietat me normale dhe të ulët përmbajtjen e saj).

    Sepse përdorimi i magneziumit çon në korrigjimin e drogës e mangësi magnez me prolapsi mitrale valvul.

    Vendndodhja e përafërt të terapisë (trajtimit) me një fuqi në ind lidhës sindromi Marfan duhet të përfshijë acid Askorbik (në sëmundje mungesa oksaluryy dhe guri veshkave) në një koktej me qumësht, kos; dozë - 1,0-4,0 g në ditë në varësi të moshës. Produktet e rekomanduar që përmbajnë hlyukozamynsulfatu; dozë në moshën 12 dhe të rriturit - 1,5 g 1 në ditë me të ngrënies, të pini shumë ujë; Kursi - 1,5 muaj. Kurs tjetër që ju mund të përdorni produkte që përmbajnë sulfat Chondroitin.

    Doza: fëmijët nën 1 vit - 250 mg, 1 deri në 5 vjet - 500 mg, 6 deri 12 vjet - 500-750 mg për të rriturit - 1,5-2,0 g, ndërsa të hahet; pini shumë ujë; Kursi - 2 muaj. Gjithashtu, trajtimi mund të përfshijnë acid sucinik (100 mg kapsulë); 1-2 kapsula 2 herë në ditë, kurs - 3 javë. Përdorur gjerësisht përgatitjet magnez.

    Një tjetër medikament rekomanduar - klorid carnitine 20% zgjidhje; dozë në fëmijët nën 1 vit - 10/05 bie nga 1 në 6 vjet - 15 pika prej 6 deri 12 vjet - 30-40 pika mbi 12 vjet - 1 lugë çaji 3 herë në ditë, pas ngrënies ; Kursi - 1 muaj.

    Vitamina gjithashtu shpesh të rekomanduara dhe mineralet e kursit - 1 muaj; shtojcave që përmbajnë L-lysine; dozë - në varësi të moshës; Shumëllojshmëria e pranimit - 2 herë në ditë; Sigurisht - 1 muaj; tocopherol; Doza në moshën 12 dhe të rriturit prej 400 deri 800 IU në ditë.; Kursi - 3 javë.


    Kirurgji

    Kur aneurysm aortic, dissecting aneurysm, porotsi aortic valvul me simptomat e pacientëve dështimit të zemrës me sindrom Marfan vetëm mund të ndihmojë të kirurgjisë. Trajtimet kirurgjikale kanë indikacione tyre për protezë: anevrizmaticheskoho aorta e zgjatur (më shumë se 6 cm) është zëvendësuar me Endo-ose ekzoprotezom.

    Në prolapsi mitrale valvul në rastin e "të qëndrueshme", madje edhe regurgitation rënda (rrjedhjen e gjakut në drejtim të kundërt), valvula mitrale nuk mban, pasi ajo ka një kurs relativisht të favorshme dhe prognozë në mungesë të komplikimeve. Me përparimin e shpejtë të regurgitation të rënda ose të majtë aderimit dështimit ventricular nevojë zëvendësim i ngjashëm me mitër valve. Të gjithë pacientët me patologji të valvulave endokardit infektiv të aortës dhe mitrale është një rrezik, kështu që në rast të ndërhyrjeve të vogla dhe të mëdha operacionale duhet të kryhet profilaksinë primare me antibiotikë.


    Trajtimi kirurgjik i deformime të gjoksit dhe shpinë janë procedurë traumatik shpesh komplikuar nga pleurit, perikardit, pneumoni në periudhat e hershme dhe të vonë postoperative.

    Çështja nëse gjoks torakoplastiki deformim diskutua në mënyrë të përsëritur në Simpoziumin për anomalitë lidhës indeve, dhe ekspertët sot nga rajone të ndryshme mori pozicionin e mohon mundësinë torakoplastiki sindromi Marfan.

    Sipas të dhënave të fundit, vdekshmëria postoperative në pacientët me sindromi Marfan vazhdimisht në rënie (e cila është një lajm i mirë). Pas transaksionet duke pacientët proteza mjaft i realizueshëm.

    Dhe tani disa fjalë për veprimtarinë e pacientëve. Ushtrimi nuk isklyuchayutsya, por mos harroni se çdo gjë është e mirë në moderim.

    Qartë çështja e kontaktit negativ dhe grupit, duke luajtur sportive, duke punuar jashtë me pesha. Swimming është i mirëpritur.

    Informacion nga artikullin "sindromi Marfan në praktikën e mjekut dhe mjeku familjar:. Diagnozë, taktikat, trajtimit, shtatzënisë dhe lindjes së fëmijës"