Ichthyosis, formë ichthyosis


  • Format ichthyosis
  • Diagnoza ichthyosis
  • Trajtimi ichthyosis

  • Ichthyosis dhe ihtioziformnye dermatit (erythroderma ihtioziformnye)
    përbëjnë një grup heterogjen (të ndryshme) e sëmundjeve të karakterizuara nga
    lëkurë të tepërt. Termi "ichthyosis" vjen nga greke «ichthy», që do të thotë "peshk". I trashëguar më e zakonshme
    format e ichthyosis, por është dukuri e mundshme e kësaj gjendje përsëri
    kundër sëmundjeve të tjera.

    Kjo është forma më e zakonshme e sëmundjeve të trashëguara
    keratinization (1: 3000-1: 4500 popullsia). Shkaku i sëmundjes është i panjohur.
    Ka disa forma klinike të shkaktuara nga grupe të ndryshme
    gjenet mutante, defekt biokimike të cilat më në fund

    decrypted. Kushton rëndësi të madhe të vitaminës A mangësi,
    endocrinopathies (përçarje e gjëndrave endokrine - hypothyroidism tiroide, gonads).


    Format ichthyosis

    Normal (vulgare) ichthyosis - Forma më e zakonshme.
    Trashëguar në një model autosomal dominuese (trashëgimia përcjellë fëmijëve
    Prindërit e formës kongjenitale
    sëmundja). Zhvilluar në 3/2 e parë
    vit e jetës dhe karakterizohet nga lëkurës mprehtë thatë, formimin
    në thekon saj sipërfaqësore të ngjyrës bardha ose pak gri, të rënda
    Raste të marrë formën e pllaka kafe dhe pllaka trashë, i dendur
    touch. Lëkurë lëkurë e madhe vathë dhe folds mbetet e paprekur.



    Në fytyrë lëkurë është zakonisht pak në shuplaka dhe shputa
    nënvizuara linjat e lëkurës foto. Djersitje është reduktuar, ajo është e mundur
    distrofia e pllaka gozhdë dhe flokët. Ichthyosis Drejt shpesh
    kombinuar me dermatit atopik, ekzema seborrheik, bronkiale
    astmë. Gjendje e lëkurës përmirësohet me moshën, në verë dhe në
    lagështia e lartë, më keq në mot të ftohtë të thatë.

    Ichthyosis dështuar - Lloji i lehtë rrjedhin
    ichthyosis zakonshëm, karakterizohet me thatësi dhe vrazhdësi e lëkurës
    me pranine e shkallët vogla pityriasis mbi siperfaqet muskul zgjatues
    Gjymtyrët dhe mollaqe.

    Ichthyosis e bardhë peshore të ndryshme të bardhë.

    Gjilpërë - Disponueshmëria e leze shtresa me brirë në formë të thumba të mprehta dhe gjilpërat.

    Simple (pityriasis, pitiriaziformnyy) ichthyosis - Formimi i (0,5 cm) peshore të vogla pak gri bashkangjitur në lëkurë vetëm në pjesën e saj qendrore.

    ichthyosis gjarpri - Prania e peshore trasha gri pista, fort ngjitur me njëri-panele të tjera si (i përngjashëm snakeskin).

    Ichthyosis e zezë peshore të ndryshme kafe-zi i ulur në mënyrë të vendosur në lëkurë.

    Ichthyosis Brilliant - Peshore Transparenca dhe lokalizimi i tyre kryesisht në gjymtyrë.

    X-lidhur ichthyosis zhvillon, zakonisht si rezultat i

    placentare steroid mangësi sulfatase. Ndryshe nga
    ichthyosis zakonshëm ajo mund të ekzistojë që nga lindja. Complete klinik
    model vërejtur vetëm në djemtë. Thekon janë më shumë
    Madhësia se ichthyosis konvencionale, buruvate ngjyra. Disfatë
    më gjerë, procesi mund të përfshijë lëkurë folds, qafë, rear
    Sipërfaqet flexor këmbë e gjymtyrë, më pak tjerr,
    kokës. Një më intensive se konvencionale
    ichthyosis, ndikon në stomak. Jo të prekur lëkurën e shuplaka dhe shputa. Trazim vërejtur shpesh
    kornea, hipogonadizmi (hipoplazise e organeve gjenitale), cryptorchidism (mungesa e një ose të dy prej testiseve scrotum).

    Nuk mund të ketë defekte të ndryshme
    Zhvillim (mikrocefalia, stenozë pilorike, anomalitë e skeletit)
    vonuar mendor.

    Ihtioziformnye erythroderma (Ihtioziformnaya kongjenitale
    Brock erythroderma).
    Ichthyosis Klinike Ndryshe konvencional është
    Ekzistenca e inflamacion të lindjes.

    Bulloz ihtioziformnaya kongjenitale erythroderma (hyperkeratosis
    epidermoliticheskiy) - ashpër dhe prania e simptomave
    Nicholas (ndarja e veshje e guaskës për të formuar blisters, lëkura bëhet
    të ngjashme me letër mëndafshi).

    Ihtioziformnaya erythroderma nebulleznoe kongjenitale - Arsimi
    peshore të mëdha fiksuar në mënyrë të vendosur në lëkurë themelor (sidomos në

    Zona e folds e lëkurës), rritja e shpejtë e thonjve dhe flokëve, hyperhidrosis
    shuplaka dhe shputa.

    I lindur - Ichthyosis trashëguar që ndodh gjatë zhvillimit të fetusit dhe është gjetur në të porsalindur.

    Ichthyosis fituar. Zhvillimi i thatë, lëkurë i krisur nuk është
    domosdoshmërisht për shkak të arsyeve të trashëguar. Kjo ndodh kur
    tumoreve malinje, çrregullimet e ngrënies, çrregullimet metabolike,
    terapi të drogës. Në tumoreve malinje vëzhguara
    ulje sintezën e kequshyeshmërisë dermal lipidet (sindromi kequshyeshmërisë - karakterizohet nga çrregullimi
    thithjen në zorrë e vogël e një ose më shumë ushqyesve dhe pamja

    çrregullime metabolike), imun
    shkelje. Shumë çrregullime të hahet të shoqëruar nga patologjik
    ndryshimet në metabolizmin e vitaminës A. renale kronike
    dështimi të çon në hypervitaminosis A - kjo shkakton coarsening
    dhe lëkurë. Hypovitaminosis A folikulare hyperkeratosis-kauzë
    dhe lëkurë të thatë. Mekanizmat e drogës ichthyosis ndryshme.


    Diagnoza ichthyosis

    Diagnoza prenatale e ichthyosis kongjenitale kryer në
    historia relevante familje. Biopsi fetal lëkurë kryer
    midis 19 dhe 21 javë mund të zbulojë trashje e corneum shtrese, që nuk është
    ekziston normalisht deri 24 javë. Kjo korrespondon me lamellash

    ichthyosis, hyperkeratosis epidermoliticheskomu "fetus palaço."


    Trajtimi ichthyosis

  • pothuajse të gjitha format e ichthyosis - vitaminë A klasat e 2-3 muaj 2-3 herë në vit ose tigazon (etretinat);
  • kur ihtioziformnoy thatë lamelare ichthyosis erythroderma dhe -
    etretinat, Isotretinoin 0,5 mg / kg. Retinoids janë të kundërindikuar në
    shtatzënisë;
  • me formë bulloz - Cloxacillin ose erythromycin;
  • Fondet keratolytycheskye: 6% probabilitet melhem salicili, 5,10% probabiliteti i melhem ure.
  • Gjatë ichthyosis fituar zakonisht lehtësuar trajtimin
    sëmundje themelor. Trajtimi i ichthyosis kongjenitale i vështirë, veçanërisht të saj
    format e rënda.

    Informacion nga neni "ichthyosis".