Homotsistinuriya


  • Arsyet homotsystynuryy
  • Manifestimet
  • Trajtim


  • Shkaqet



    Si rezultat, një aktivitet i veçantë reduktuar të enzimave të mëlçisë (tsistationinsintetazy) grumbullohen në trupin e fëmijës dhe metionine të homotsystynu që kanë efekte të dëmshme në një numër të sistemeve të trupit (të sistemit nervor skeletik dhe qendror) që të çon në homotsystynuryy.




    Manifestimet



    Ndodhin gradualisht gjatë vitit të parë të jetës, si slabkovyrazhenoho vonesë në peshë dhe rritjen ekonomike. Ky oreks fëmijë është normale, traktit gastrointestinal nuk është prekur, por të gjitha përpjekjet për përmirësimin e të ushqyerit fëmijës futjen shtesë të proteinave në formën e djathë ose kos vetëm përkeqësojnë situatën.




    Shënim burimet e mëvonshme e mbylljes, shtrembërim i gjymtyrëve, fëmija është i zemëruar, whiny, ai shqetësuar gjumë, dhe rritet nën peshë.




    Trajtim



    Ka dy forma të kësaj sëmundjeje, njëra prej të cilave është e shërueshme me doza të mëdha (50-500 mg) të vitaminës B6 dhe të tjera kërkon një dietë. Dieta duhet të jetë i ulët në methionine malobelkovoy dhe futjen shtesë të kalciumit, hekur dhe vitamina.


    Numri i methionine në të ushqyerit klinike është 29-45 mg në 1 kg të peshës trupore, e cila është arritur me anë të përjashtuar (ose ulje) në dietë e produkteve blegtorale.





    Produktet e veçanta janë të ashtuquajturat candies xhelatinë që përmbajnë një përzierje e amino acideve bezbilkovyy bukës, saharoze, dekstrin maltozës ,.


    Produktet natyrore e propozuara: xhelatinë, qumësht, drithëra, oriz, thjerrëza, gjalpë badiava dhe misër, patate dhe perime dhe fruta të tjera.


    Ushqime të lartë në methionine: djathë, gjizë, vezë, mish lope, mish lepuri, mish pule, harengë, cod, mëlçisë viçi, viçi veshkave, soje, bizele, miell gruri.


    Ushqime të ulët në methionine:
    Qumështi i lopës, dhi, Grave, oriz, karrota, panxhar, patate, bizele jeshile domate të freskëta dhe të konservuara, banane, portokall, mandarina.




    Set e përditshme të produkteve (në gram) për një fëmijë me homotsystynuryy (pesha - 15 kg)


    Kriteret për efektivitetin e trajtimit është një nivel normal të niveleve methionine (0,01 g / l) dhe mungesën e homocysteine ​​në urinë.


    Përmbajtja e methionine në ushqim (në gram në 100 g):


    1. Qumësht për gratë - 0022.


    2. Cow - 0068.


    3. Kos - 0063.


    4. Cheese - 0263.


    5. Chicken Veza - 0,378.


    6. viçi - 0,528.


    7. Mish pule - 0,494.


    8. Mish Mëlçia - 0,345.


    9. patate të skuqura - 0,488.


    10. dridhë i zhveshur - 0,223.


    11. imët guri - 0,103.


    12. hikërror - 0,183.


    13. dridhë i zhveshur - 0,198.


    14. Millet - 0,207.


    15. Pearl elb - 0,173.




    16. Peas - 0,160.


    17. miell Gruri - 0108.


    18. Pasta - 0,120.


    19. Rye - 0062.


    20. Bukë - 0088.


    21. Cookies - 0054.


    22. patate - 0010.


    23. Flokëkuq - 0028.


    24. Lakra - 0013.


    25. Domate - 0003.


    26. Portokalle - 0007.


    27. Lemons - 0006.


    28. Apple lëng - 0011.


    29. Lëng portokalli - 0004.