Histidinemiya


  • Histidinemiya
  • Shkaqet
  • Manifestimet
  • Trajtim


  • Histidinemiya



    Sëmundja është relativisht i rrallë (1: 17.000) si identifikimi aktive e fëmijëve me çrregullime të tilla është vetëm fillimi.




    Arsye



    Mungesa e aktivitetit të veçantë enzimë (histidazy) përgjegjës për konvertimin e histidines, i cili nga ana e tij ndërton në trup, duke shkaktuar dëme të pakthyeshme të trurit. Në mungesë të plotë të sëmundjes enzimë manifestohet në muajt e parë të jetës dhe përparon me shpejtësi, shpesh çon në vdekje.




    Manifestimet



    Përkeqësuar gjendjen e përgjithshme të fëmijës, ka përgjumje, tearfulness, refuzimi për të ngrënë.

    Pastaj simptomat e helmimit të trurit, e cila manifeston ndryshim në tonin e muskujve dhe ngadalësuar zhvillimin e përgjithshëm të fëmijës. Në aktivitetin ulët enzimë e sëmundjes zhvillohet gradualisht dhe shfaqet në formën e vonesa në zhvillimit mendor dhe gjuhës; Përveç kësaj, këta fëmijë shpesh vërejtur humbjen e dëgjimit. Shumë fëmijë janë shënuar çrregullime emocionale dhe të sjelljes në formën e rritjes nervozizëm, agresionit, frikës.


    Shfaqja e fëmijëve është disi e ngjashme në pacientët me fëmijët phenylketonuria gjithashtu flokëverdhë dhe sykaltër.




    Trajtim



    Task qarkut pediatër - njohë sëmundjen sa më shpejt të jetë e mundur (para se ndërlikimet e sistemit nervor), dhe vendosur terapi dietë.


    Terapia dietë duhet të filloi para shfaqjes së dëme të pakthyeshme të trurit. Parimi i të ushqyerit klinike është kufizim i histidines me ushqim.


    Ushqime të ulët në histidines: veshkave viçi, patate të skuqura druri, miell misri, qepë, patate, karrota, panxhar, fruta, vaj, gjalpë, qumësht, gjirit, bizele te konservuara jeshile, domate.


    Ushqime të lartë në histidines: viçi, mish viçi, mish pule, pula, vezë, e tërë, vezë, vezë e verdhë veze, lopës qumësht, djathë, djathë, bizele, elb, thekër, grurë dhe oriz.


    Vështirësia dietë kuvendi ushqim është se histidine është e nevojshme për zhvillimin normal të fëmijës dhe gjatë gjithë vitit të parë vetmin burim të aminoacidet janë ushqime që përmbajnë atë.

    Minimum fëmija përditshme kërkesë në histidines është 16-34 mg / kg, numri përmbante në 100 ml qumësht të njeriut.


    Për fëmijët më të vjetër përbëhet nga një përzierje të veçantë proteine ​​të përbërë nga 13 aminoacidet pa histidines pasuruar yndyrë, glukoza, vitamina dhe shtojcave minerale, që korrespondon me nevojat e saj të moshës. Të gjitha terapi dietë është kryer nën mbikëqyrjen e ngushtë të gjakut dhe urinës teste për të përcaktuar nivelet e histidines në të cilin fëmija tani mund të zhvillohen normalisht pa efekte toksike në trup.


    Shkencëtarët zbuluan se në vitin e parë të jetës së fëmijëve me histidinemiey duhet të preferuara qumësht njerëzor, si dhe ushqime - lëngjet e perimeve dhe purees.

    Feeding, e cila është futur nën mbikqyrjen e një pediatri, filloni me pure perimesh dhe pastaj shtoi gradualisht me oats qull dhe drithërat oriz, desserts dhe pelte.


    Duke përdorur trajtim diete me kontroll të njëkohshëm të histidines në gjak, mund të bëjë korrigjimin e nevojshme në ushqim në mënyrë që të histidine ishte në nivele normale (0,01-0,03 g / l).


    Përmbajtja e histidines në ushqim (në gram në 100 g):


    1. Qumësht për gratë - 0028.


    2. Cow - 0,081.


    3. Kos - 0075.


    4. Cheese - 0,306.


    5. Chicken Veza - 0,294.


    6. viçi - 0,805.


    7. Mish pule - 0,697.


    8. Mish Mëlçia - 0,439.


    9. patate të skuqura - 0,54.




    10. dridhë i zhveshur - 0,135.


    11. imët guri - 0,186.


    12. hikërror - 0,203.


    13. dridhë i zhveshur - 0137.


    14. Millet - 0137.


    15. Pearl elb - 0,152.


    16. Peas - 0,395.


    Miell 17. Gruri - 0,096.


    18. Pasta - 0,133.


    19. Rye - 0,118.


    20. Bukë - 0,106.


    21. Cookies - 0,247.


    22. patate - 0027.


    23. Flokëkuq - 0024.


    24. Lakra - 0028.


    25. Domate - 0016.


    26. Portokalle - 0007.


    27. Lemons - 0,018.28. Lëng Apple - 0010.


    29. Lëng portokalli - 0009.


    Lëng 30. Lemon - 0016.