Hiperhlitsinemiya


  • Shkaqet
  • Manifestimet
  • Trajtim


  • Shkaqet



    Konvertimit Shkelja e glycine në serine për shkak të funksionit të pamjaftueshëm të enzimave të mëlçisë është shkaku i sëmundjes. Në urinë e fëmijës kthen një përmbajtje të lartë të glycine dhe oxalate dhe ketonit organeve.




    Manifestimet



    Manifestimet e sëmundjes varet nga sasia e nga-produkteve (organet Ketone) metabolizmin glicina. Nga ditët e para të jetës mund të ndodhin në sfondin e të vjella qenët i përgjumur apo konfiskimet. Të vjella mund të jetë e vështirë, aq shpejt pa trajtojnë dehidratim i veçantë ndodh, atëherë - koma dhe vdekje.




    Trajtim



    Ajo fillon me heqjen atsetonemichnoho krizës, një simptomë e cila është vjellje.

    Në mënyrë tipike, një trajtim i tillë është e mundur vetëm në një spital. Më vonë fëmija është caktuar një dietë të veçantë që përbëhet nga një proteine ​​zëvendësim (hydrolysate kazeinë) në normën prej 0.5 g për 1 kg të peshës trupore në ditë.

    Sot ne e dimë se është leucin- toksike, izoleucines, valin, metioninë. Por ajo duhet të kryejnë hulumtime të tjera, pasi që kjo formë e sëmundjes është e lidhur shpesh me çrregullime të tjera metabolike.


    Përmbajtja e glycine në ushqim (në gram në 100 g):


    1. Qumësht për gratë - 0042.


    2. Cow - 0,03.


    3. Kos - 0056.


    4. Cheese - 0,184.


    5. Veza Chicken - 0,37.


    6. viçi - 1,447.





    7. Mishi i pula - 1519.


    8. Mish Mëlçia - 0,903.


    9. patate të skuqura - 0,525.


    10. dridhë i zhveshur - 0,630.


    11. imët guri - 0263.


    12. hikërror - 0,796.


    13. dridhë i zhveshur - 0,453.


    14. Millet - 0,220.


    15. Pearl elb - 0,308.


    16. Peas - 0,480.


    Miell 17. Gruri - 0,149.


    18. Pasta - 0,215.


    19. Rye - 0,217.


    20. Bukë - 0,264.


    21. Cookies - 0,172.


    22. patate - 0,053.


    23. Flokëkuq - 0041.


    24. Lakra - 0048.


    25. Domate - 0029.


    26. Portokalle - 0,020.


    27. Lemons - 0016.


    28. Apple lëng - 0018.


    29. Lëng portokalli - 0018.


    Lëng 30. Lemon - 0013.