Mungesa kongjenitale e imunitetit qelizor dhe humorale


  • Mungesa e imunitetit humorale
  • Mungesa e imunitetit qelizor
  • Mungesa e kombinuar e imunitetit humorale dhe qelizore

  • Mungesa e imunitetit humorale

    Mungesa e imunitetit humorale është 50-60% të imunodeficiencave fillore dhe të zbuluar shkelje prodhimin e antitrupave (proteina serum, të cilat janë formuar në trup në përgjigje të bien agjentët e huaj - viruset, bakteret). Ky grup përfshin imunoglobulina i izoluar A mangësi, mangësi të izoluar e klasave të tjera të imunoglobulinave, mangësi imunoglobulina disa klasa. Dështimi i mundshëm i imunitetit humorale në përqendrime normale të antitrupave.

    Kjo është për shkak të ulur nivelet e antitrupave në një antigjene grupore të veçanta, të tilla si një reduktim në antitrupave për të karbohidrate antigjene të baktereve.

    I izoluar imunoglobulina Një mangësi

    I izoluar imunoglobulina Një mangësi ndodh më shpesh. Ajo është rezultat i një defekt diferencimin përfundimtar të qelizave që të fshehtë imunoglobulina A. Shumica e pacientëve imunoglobulina A mangësi janë asimptomatike. Vetëm një numër i vogël i pacientëve kanë një tendencë për të shfaqjes së infeksioneve pulmonare dhe zorrëve.


    Mungesa e imunitetit qelizor

    Mungesa e imunitetit qelizor është 5-10% të të gjitha imunodeficiencave fillore dhe të zbuluar përhapjen shkelje (përhapjes) dhe diferencimin e qelizave T ose rrjedhin mangësi celular.


    Shkelje kryesor i imunitetit qelizor në shumicën e rasteve të shoqëruar nga një sintezë e mesme shkelje e antitrupave.

    Formimi i pamjaftueshëm i imunitetit T-qelizave

    Mungesa e T qelizave shkaqeve rritur ndjeshmërinë ndaj viruseve, kërpudhave, shkatërrimit e cila është e bazuar në reagimin e imunitetit qelizor. Sindromi DiDzhorzhi dhe sindromë shkaktohet nga hypoplasia Nezelofa thymus gjatë zhvillimit të fetusit. Në këto pacientë nuk mund të zbulojë përgjigjet celulare imunitar, dhe edhe pse trupi i tyre të prodhojë antitrupa, përgjigje humoral është dobësuar.

    Mungesa e imunitetit të qelizave B

    Mungesa e limfociteve B të çon në kongjenitale agammaglobulinemia Bruton, gjendet vetëm në burrat.

    Djemtë kanë tendencë për të përsëritur infeksionet e shkaktuara nga bakteret purulent - Stafilokoket dhe streptokokeve. Sëmundja shkaktohet nga një gjen largues, e lokalizuar në kromozomin X, dhe është gjetur vetëm në djemtë, kanë një grup të kromozomeve të seksit XY. Në këtë formë e imunitetit nuk ka qeliza B në indet limfoide ka qendrat e mbarështimit, duke rezultuar në serum nuk mund të zbulojë imunoglobulinat. Në të njëjtën kohë, pacientët janë zhvilluar normalisht Thymus. T qelizat sasiore dhe funksionalisht i padallueshëm nga fëmijë të shëndetshëm.

    Reduktimi i hammahlobulynov

    Hipogamaglobulinemia (reduktimin e numrit të hammahlobulynov) karakterizohet gjithashtu nga infeksionet purulent.

    Mungesa e antitrupave zbuluar në foshnjat shumë të parakohshme kur niveli bie antitrupa që rrjedhin nga nëna.


    Mungesa e kombinuar e imunitetit humorale dhe qelizore

    Mungesa e kombinuar e imunitetit humorale dhe qelizore është 20-25% e imunodeficienca parësore. Ky grup përfshin sëmundjeve të shkaktuara nga përhapja primar shkelje (përhapjes) dhe diferencimin e limfociteve B dhe limfociteve T. Zvogëlimi i numrit të T-limfociteve dhe nivelet e imunoglobulinave në gjak është më e theksuar në imunitetit rëndë të kombinuar. Kjo është një nga format më negative të imunitetit kongjenitale.

    Ajo karakterizohet nga dalja e infektive (virale, fungale, bakteriale) sëmundje të ndryshme në lindje, që çon në vdekje të hershme (zakonisht në vitin e parë të jetës).

    Mungesa e kombinuar e imunitetit humorale dhe qelizore është e shoqëruar shpesh nga sëmundjet e tjera kongjenitale të tilla si sindromi i trombocitopenia me Viskot- Oldrycha apo sëmundje të lindura të zemrës dhe hypocalcaemia (rënie në kalciumit në gjak) DiDzhordzhi sindromi.

    Informacione nga artikullin "imunodeficiencave fillore dhe të mesme"