Llojet e Thrombocytopenia


  • Trombocitopenia
  • Hemorragjike Thrombocytopenia
  • purpura trombotike trombocitopenike (TTP) (sëmundje Moshkovits)
  • Sindromi hemolitik uremic
  • Purpura trombocitopenike idiopatike

  • Trombocitopenia

    Patologjia është shkaku trombociteve gjakderdhje pothuajse 80% të rasteve. Kjo trombocitopenia - manifestimi më i shpeshtë i saj. Besohet se në numërimin e trombociteve normal duhet të jetë në rangun e (150-400) - 109 / L. Në kushte normale fiziologjike, numri i trombocitet në gjak mund të ndryshojnë. Kjo varet nga aktiviteti fizik, tretje, nivelet e hormoneve në gratë e ciklit menstrual - në ditët e para të menstruacioneve, ajo mund të reduktohet nga 30-50%.

    Jetës i trombocitet - 9-10 ditë. Rreth 1/3 e trombocitet depozituar në shpretkë normale. Në rastet kur numërimi i trombociteve më pak se 150-109 / L, duhet theksuar trombocitopenia. Frekuenca e këtij fenomeni është mjaft i madh - 10-130 raste të reja për 1 milionë të popullsisë.

    Ka trombocitopenia akute dhe kronike. Kjo e fundit është diagnostikuar kur kohëzgjatja e tij tejkalon 6 muaj. Individët me nivele më të larta të trombociteve 50-109 / l rrallë gjakderdhje. Në këtë drejtim, shumë besojnë se Hemostaza normal trombocitet të mjaftueshme brenda 30-109 / L, 15 ose edhe 10-109 / litër trombocitet e plota mund të japin Hemostaza efektive.


    Ndoshta sepse trombocitopenia ndodh shpesh në praktikën mjekësore vetëm si një fenomen laboratorik, duke shkaktuar mjekët papritur, sepse nuk shfaqet klinikisht. Në të njëjtën kohë reduktimin e trombociteve më poshtë 100-109 / L duhet të tërheqë vëmendje serioze te mjeku sepse ai trombocitopenia kjo simptomë mund të shoqërohen me patologji të rënda. Në këtë drejtim shkaku i Thrombocytopenia çdo rast duhet gjetur.


    Hemorragjike Thrombocytopenia

    Hemorragjike Thrombocytopenia ishte një nga sëmundjet e para të identifikuara hemorragjike e njerëzve. Ka disa lloje të Thrombocytopenia.

    Ato shpesh sekondar, si një simptomë e një sëmundje.
    Megjithatë, sindromi trombocitopenia shpesh mund të jetë e pavarur, dhe Patogjeneza e saj të ndryshme. Trombocitopenia mund të jetë për shkak të inferioritetit të prodhimit të trombociteve, rritjen e shkatërrimit të imunizuar dhe jo-imun për shkak të mekanizmave dhe rishpërndarjen e gjakut në trup në organe të caktuara, zakonisht të shpretkës, ose një grup të masave trombotike me koagulimit intravaskular masive. Kombinim i rrallë i këtyre arsyeve.

    Megjithatë, mungesa e kritereve të qarta për konfirmimin e sigurtë
    mekanizëm pathogenetic bën atë praktike për të përdorur

    Mjeku nuk është shumë e dëshirueshme për shkak se shumica e mjekëve të përpiqet
    identifikojnë formë të veçantë nosological, dhe pastaj
    interpretojnë etiologjinë e saj dhe patogjenezën. Në këtë drejtim, duket
    menjëherë të informojë praktikuesit informacionin e duhur
    mundësia e Thrombocytopenia në një të veçantë
    Sindromi i mesëm në disa sëmundje të tjera.

    Gjëja e parë për të sunduar nga sëmundje,
    mund të shkaktojë coagulopathy konsumit. Këto përfshijnë të gjithë
    sëmundjet infektive, duke përfshirë Infeksioni HIV; Proceset neoplastike
    ndonjë vend, sidomos tumoret e mëlçisë, traktin gastrointestinal, leukimi, etj.;

    sëmundjet sistemike autoimune, veçanërisht SLE dhe
    patologji obstetrike shkaktuar nga shkëputje të parakohshme placental,
    vdekja intrauterine të fetusit, emboli amniotik fluide; masiv
    Dëmi ind rezultuar në lëndime. Sëmundje të tilla si
    auhlobulinemiya sëmundje mjekësore, shtim të limfociteve
    sëmundje, e trashëguar dhe e fituar miyelodysplaziyi shpesh
    shoqëruar nga Thrombocytopenia.

    Veçanërisht i rëndësishëm patologjike
    shtet, i shoqëruar nga një rritje në shpretkë. Shpesh kjo
    vërejtur në hipertension portal të çdo origjinës (kesh,
    Shkeljet e tjera të rrjedhjes së venë portal) sëmundjet e magazinimit

    (Tezaurismozy): Neaman-Pick sëmundje, dora-Shyuller-Krischen, Gaucher,
    hemochromatosis, etj, si dhe shumë nga kushtet e mësipërme
    - Infeksionet sëmundje e përhapur e indeve dhe gjakut sëmundjeve lidhës.
    Herë pas here, splenomegaly dhe shënoi me zemër congestive
    dështim. Siç u përmend më herët, në shpretkë normale
    fokusohet në 1/3 deri 1/4 e trombocitet. Prandaj
    çdo rritje në shpretkë çon në vonesa të rritur atë
    trombocitet, e cila shkakton trombocitopenia fenomen. Me të gjitha
    këto do të jetë më i drejtë në supozimin
    Prania e mundshme e mekanizmave të shumta patogjene.

    Përjashtim
    ose konfirmimi i shumë prej këtyre sëmundjeve shpesh kërkon
    Puna e madhe diferencial diagnostike.

    Trombocitopenia i mesëm janë rezultat i
    efektet në trupin e energjisë rrezatues, si një simptomë e rrezatimit
    sëmundje, substanca të ndryshme toksike, duke përfshirë kripërat e metaleve të rënda,
    alkool, etj, hyjnë në pancytopenia simptomë. Ngjarë kjo
    Mekanizmi i Thrombocytopenia në pacientët me uremia. Është e mundur që një shkelje
    Rregullimi i vitaminave hematopoiesis dhe hormonet e ka të sigurtë
    veçori për trombotsitopoeza por Thrombocytopenia në
    anemi dëmshëm duhet të konsiderohet vetëm si një simptomë

    nganjëherë kryesor.

    Trombocitopenia primar, sëmundje dmth
    Tiparet klinike janë të lidhur plotësisht me Thrombocytopenia dhe
    ndonjë patologji tjetër është vënë re, gjithashtu kanë të ndryshme
    Mekanizmat pathogenetic, por këto sëmundje meritojnë special
    përshkrim.

    purpura trombotike trombocitopenike (TTP) (sëmundje Moshkovits)

    Purpura trombotike trombocitopenike (TTP) (sëmundje Moshkovits) ishte
    përshkruar për herë të parë nga autori në vajzë 16-vjeçare në 1924 kishte Sëmundje
    Fillimin akute dhe manifestohet me ethe, funksion të dëmtuar të veshkave dhe sistemit nervor qendror,
    simptomat e dështimit të zemrës me Thrombocytopenia rënda. Në

    Autopsia gjetur një shumë e clots gjakut në kapilarë dhe arteriolat të vogla,
    pothuajse tërësisht i përbërë nga trombocitet dhe fibrinë vogël
    komponent. Për sëmundje të rëndë karakterizuar nga një kombinim i
    trombocitopenia me hemolizës intravaskular (me shumëfish
    eritrocitet fragmentuar) dhe manifestime neurologjike - nga
    vetëdija e paqartë zhvlerësuar, motor dhe funksionet shqisore për
    konvulsione dhe koma. Këto manifestime klinike në 70-90% të rasteve të ndodhë
    përsëritura, dhe vetëm 10-30% e pacientëve rikthim kur ata
    shtatzënisë, infeksionet e ndryshme, kimioterapia. Disa pacientë
    ata mund të përsëritet në intervale të rregullta. Kjo lejon

    sugjerojnë se sindromi TTP është heterogjene dhe kombinon disa
    sëmundje të ndryshme. Masa praktike: plasmapheresis, zëvendësim plazma
    Pacienti me plazma trombociteve dobët të shëndetshme të ngrirë
    lejojë sot për të ruajtur deri në 90% të pacientëve kishte dënuar kohët e fundit për të
    vdekja.

    Sindromi hemolitik uremic

    Sindromi hemolitik uremic shumë
    konsiderohet si një formë e TTP. Megjithatë, mungesa e patologjisë
    Sistemi nervor, hipertension rezistent dhe i veshkave të rënda
    Patologjia e dështimit progresive renale, dhe
    mundësia e trashëguar sëmundje e detyroi atë të marrë në shqyrtim
    i pavarur. Trombocitopenia është e rëndë, shoqëruar nga

    intravaskular i hemolizës - mbyllje trombotike pasojë e drejtpërdrejtë
    enët.

    Persekutim Medicinale trombon. I përshkruar mjaft
    shumë raste të Thrombocytopenia, të cilat pasojnë masat terapeutike.
    Së pari, i kushtoj vëmendje vetëm në rastet e Thrombocytopenia,
    trajtim shoqërues i burimeve. Mjekësor
    Droga mund të shkaktojë trombocitopenia mënyrë të ndryshme.
    Citostatikët
    trombotsitopoeza në gjendje për të shtypur palcën e eshtrave. Quinidine,
    sulfonamides, salicylates, dipiridamol, përgatitjet e arit, cephalothin,
    trimetoprima, një-methyldopa dhe mund të përfshijnë mekanizma të tjerë imunitar.
    Ato provokojnë trombocitopenia, të vendoseshin në trombocitet dhe stimulimin

    formimi i antitrupave ndaj këtij kompleksi. Droga të tjera të formojnë
    Komplekset proteina plazma, e cila më pas lidhet me
    membrane platelet çon në prodhimin e antitrupave në këtë
    formacion. Shkaku shkatërrimi i tretë i trombocitet vetë, dhe në këtë mënyrë
    kontribuojnë në formimin e antitrupave drejtpërdrejt me këtë të fundit.

    Tërhequr kohët e fundit vëmendje shumë
    trombocitopenia shkaktuar nga heparin, ose, si disa sugjerojnë
    hulumtuesit, trombocitopenia lidhur me heparynoterapiyi.
    Pothuajse 10% e pacientëve të cilët kanë marrë heparin intravenoz, reduktohet moderuar
    numërimin e trombociteve, që zakonisht ndodh brenda 1-2 netë

    pas administrimit, dhe niveli i reduktimit eshte rralle pak se 100 x 109 / l. Sot njihet se heparin është e aftë të trombocitopenia dy lloje.

    Lloji i parë është përshkruar më lartë, për shkak të drejtojë
    Ndërveprimi heparin e trombocitet. Kontaktoni atë me sipërfaqe
    platelet varur heparinit peshe molekulare, sulfatuvannya tyre
    dhe shkalla e aktivizimit trombociteve shkaktuar nga ky ndërveprimit.
    Vini re se shkalla e Thrombocytopenia është reduktuar në mënyrë paralele me
    Rënia në peshë molekulare heparin administruar. Heparin
    lloj trombocitopenia 1 ndodh shpejt pas futjen e saj, nganjëherë
    pas disa orë, për shkak të ndryshimeve në membranat trombociteve

    të cilat ofrojnë grumbullimi i trombociteve. Ky lloj i Thrombocytopenia
    kalon shpejt dhe rrezik për të pacientit nuk është.

    Heparin ose pjesëmarrjes,
    tip trombocitopenia 2 ndodh në mes 4-20 dite-të pas administratës
    heparin me një ashpërsi maksimale në ditën e 10 te pacientët pranues
    geparinoterapii herë të parë. Administrimi i përsëritur i heparin, ajo mund
    ndodhin në ditët e para pas administrimit të drogës. Kjo
    trombocitopenia shkaktuar nga mekanizmat imun të provokuar
    heparin, përgjegjës për prodhimin e antitrupave specifike
    Trombocitet. Këta antitrupa janë pothuajse 7,5% e pacientëve,
    marrjes heparin unfractionated prodhuar nga produktet

    rrjedh nga derrat, dhe vetem 2.5% e atyre trajtohen me
    peshë të ulët molekulare heparins.

    Mekanizmi i Thrombocytopenia është i ndryshëm nga tjetri
    trombocitopenia imun se në këtë rast nuk ka shkaktuar antitrupa
    përmirësuar sistemin e trombociteve fagocitozë, makrofagjet, të stimulojnë
    vnutrysosudystuyu trombociteve grumbullimi. Nga imunitetit të tjera
    trombocitopenia është gjithashtu i ndryshëm në atë të pothuajse në
    nuk ka komplikime hemorragjike, pavarësisht nga fakti se ajo
    zhvillon kundër anticoagulation. Kjo trombocitopenia në
    në thelb pasqyron konsumin e trombocitet gjatë formimit mikrotrombov,
    të cilat mund të rriten në madhësi të mëdha, përcaktimin

    Ngjarjet trombotike. Fundit rrezikshme në rastet kur është e
    geparinoterapii nuk ndalet, mund të shkaktojë vdekjen
    në 20-30% të rasteve.

    Purpura trombocitopenike idiopatike

    Pothuajse 95% e bazë të Thrombocytopenia idiopatike është
    purpura trombocitopenike (ITP). E saj sugjerojnë dhe diagnostikua
    kur reduktimin e trombociteve nuk ka asnjë lidhje të drejtpërdrejtë me ndonjë
    Shkaku apo gjendje që mund të shkaktojnë këtë rënie. Çdo vit
    10-125 zbulojnë raste të idiopatike
    purpura trombocitopenike për popullsinë milion. Idiopatike
    purpura trombocitopenike konsiderohen
    akute nëse zgjat më pak se 6 muaj, një zgjatur ekzistencën e saj

    duhet të konsiderohet si idiopatike kronike
    purpura trombocitopenike. Idiopatike akute
    purpura trombocitopenike më shumë
    në fëmijët dhe mbaron me shërim të plotë në 75%
    e rasteve. Të rriturit shpesh vuajnë opsion kronike idiopatike
    purpura trombocitopenike, me
    5% e tyre vdesin nga gjakderdhje, kryesisht nga hemorragji
    truri. Analiza e një numri të madh të pacientëve me Thrombocytopenia që
    ishin ekzaminim të plotë, duke përfshirë studimet e palca e eshtrave
    tregoi se shkaqet e Thrombocytopenia tjera se idiopatike
    purpura trombocitopenike ishin vetëm 4%

    ekzaminuar. Megjithatë, për shkak të faktit se kriteret specifike për
    Diagnoza e idiopatike
    trombocitopenike purpura sot jo, diagnoza e saj
    bazuar vetëm në përjashtimin e shkaktarëve të tjerë të Thrombocytopenia. Në
    që për përcaktimin e duhur të natyrës së sëmundjes në mënyrë të barabartë
    Historia e rëndësishme të dhënave, karakteristikat fizike të pacientit, dhe
    fotografia klinike dhe rezultatet e laboratorit dhe instrumental
    hulumtim. Historia mund të ndihmojë veçanërisht në qartësimin
    patologji nasleduemoy. Në praninë e anomalive në tjetër
    të afërmit e subjektit, mund të dyshohet dhe të zbuloni imitime

    trombocitopenia.

    Trashëguar dhe trombocitopenia kongjenitale. Në
    Mungesa e rrezatimit pacientit (radiale) kockave mendoni për nasleduemoy
    Patologjia - sindromi TAR (thrombocytopathy pa radiale
    kockave), e cila është karakterizuar edhe nga një defekt në lirimin e dendur
    granula e trombocitet dhe Thrombocytopathy. Trombocitopenia, e kombinuar me
    defekt pigmentim e flokëve, lëkurës, retinë, kërkon të menduarit për disponibilitetin
    e pacientit patologji nasleduemoy - Higashi sindromi Chediaka-se
    karakterizohet gjithashtu nga një deklaratë për defekt granula e trombocitet dhe,
    Rrjedhimisht, Thrombocytopathy. Prania e ekzemë dhe sensibilitet për infektive

    Sëmundja shkakton gjithmonë të supozojmë patologjinë trashëguar -
    Sindromi Viskot- Oldrycha edhe lirimin e një defekti granula të dendura
    Trombocitet dhe Thrombocytopathy për shkak të një defekti të agregimin e trombociteve
    epinephrine.
    Prania e strisho gjaku trombocitet gjigante jep
    sugjeron si një sindrom të trashëguar Meia Hehhlina dhe
    Bernard sëmundje Sul. Dallimi i tyre është se sindromi
    Meia Hehhlina mund të zbulojë granulocitet abnormale të gjakut me i madh
    inclusions dhe sëmundje Bernard defekt zbuluar sul
    glikoproteinë lb, e cila përcakton aderimin e trombocitet të faktor
    Willebrand. Është e mundur që disa trombocitopenia neonatale

    është trashëguar mangësi trombopoetina.

    Informacion nga artikullin "trombocitopenia".