Amiloidosis renale çfarë është ajo


  • Koncepti i amiloidosis veshkave
  • Shkaqet dhe mekanizëm i amiloidosis veshkave
  • Simptomet kryesore të amiloidosis veshkave
  • Diagnoza
  • Trajtimi i amiloidosis veshkave


  • Koncepti i amiloidosis veshkave

    Amiloidosis - në të shumtën rasteve, semundja sistemike, i cili është i bazuar mbi ndryshimet që çojnë tek depozitimin ekstraqelizore amyloid në indet (eshte nje kompleks kompleks protein-polysaccharide), e cila përfundimisht është mosfunksionim i organeve.

    Proteina Fibrillar amyloid në disa raste, ka disa veti që sjellin atë me të imunoglobulinave, të tjerët - nuk posedojnë këto prona ka mjete antigjenike të proteinave hirrë, që konsiderohet shenjë paralajmëruese e amyloid.

    Amiloidosis i veshkave - manifestim i amiloidosis. Amiloide në trup zakonisht depozituar në membranën kryesore.


    Shkaqet dhe mekanizëm i amiloidosis veshkave

    Shkaqet dhe mekanizmat e amiloidosis i veshkave është i panjohur. Në mënyrë tipike, kjo gjendje është e lidhur me praninë në trupin e infeksioneve kronike (tuberkulozi, sifilizi) ose reagim qelbëzues (osteomielit, qelbëzim pulmonare). E ashtuquajtura amiloidosis mesëm.

    Amyloidosis mjaft zakonshme sekondar dhe sëmundjeve të tilla si artriti reumatoid, kolit ulcerativ, tumoreve të caktuara, endokardit septik zgjatur. Ka edhe amiloidosis primar, amiloidosis me mielomës së shumëfishtë dhe sëmundje Waldenstrom, i trashëguar (familjare), pleqërie dhe lokale (tumor) amiloidosis.


    Ndërsa shkaqet dhe mekanizmat e plagë primar të disa organeve (veshkat, zorrët, të lëkurës, etj) në variante të ndryshme të amiloidosis nuk janë krejtësisht të qarta, megjithëse ka prova që tregojnë nivelin e kësaj sëmundje komplekse. Kushtet e favorshme në shfaqjen dhe zhvillimin e amiloidosis përfshijnë disproteinemitë reflektuar funksion pervers proteina-sintetike dhe ndryshimet imunologjike që lidhet kryesisht sistemin imunitar qelizor (shtypjen e T-sistemit, ndryshimet në fagocitozës dhe t. N.).


    Simptomet kryesore të amiloidosis veshkave

    Simptomat dhe amiloidosis rrjedha të ndryshme dhe varen nga lokalizimin e depozitave amyloid, shkalla e prevalencës të organeve, kohëzgjatjen e sëmundjes, praninë e komplikimeve.

    Dëmtimi i veshkave është tipike jo vetëm për forma më e zakonshme e amiloidosis sekondar, por parësor, duke përfshirë amiloidosis trashëguar.

    Pacientët me amiloidosis renal të gjatë nuk do të bëjë asnjë ankesë, dhe vetëm pamjen e edemë, shpërndarja e tyre, rritjen e dobësi të përgjithshme, një rënie të mprehtë në aktivitetin, zhvillimin e dështimit të veshkave, hipertension, komplikime të lidhura (p.sh., trombozë renale venë me dhimbje dhe anuria) duke detyruar pacientët për të parë një mjek. Ndonjëherë ka diarre.

    Simptomë e madhe e amiloidosis veshkave - proteinuria (proteina në urinë). Ai zhvillon në të gjitha format e saj, por është më e zakonshme në amiloidosis mesme.

    Me urinës excreted në ditë për 40 gram të proteinave, më i cili janë albumine. Normalisht, nuk ka proteina në urinë. Humbja vazhduar i proteinës veshkave çon tek hypoproteinemia (reduktues përqendrimin e proteinave në gjak) dhe ënjtje shkaktuar nga ajo.

    Në amiloidosis ënjtje të bëhet i përhapur në natyrë dhe janë të depozituara në uremia terminal fazë. Disproteinemitë parë gjithashtu një rritje të konsiderueshme në eritrociteve normë sedimentation dhe ndryshimet në mostrat e sedimenteve. Amiloidosis shqiptuar ndodh hiperlipidemia (rritur nivelet e lipideve në gjak) për shkak të një rritje në e kolesterolit në gjak dhe yndyrore acide. Kombinimi i proteinuria masive, hypoproteinemia, hiperkolesterolemia dhe edemë (klasik nefrotike sindromi) karakteristikë e amiloidosis me sëmundje renale primar.


    Diagnoza

    Në studimin e urinës, përveç proteinave zbuluar në cilindra sedimenteve, qelizat e kuqe të gjakut, qelizat e bardha të gjakut.

    Manifestime të tjera të amiloidosis vërehet mosfunksionim i sistemit kardiovaskular (kryesisht në formën e hipotension, hipertension rrallë, shqetësime të ndryshme përcjellja dhe arrhythmias, dështimit të zemrës), dhe traktin gastrointestinal (sindromi malabsorption). Shpesh ka një rritje në mëlçi dhe shpretkës, nganjëherë pa shenja të dukshme të ndryshuar funksionin e tyre.

    Shfaqja dhe progresion i proteinuria, dukuri më e madhe e sindromës nefrotike dhe dështimi i veshkave me shenja të sëmundjes, të cilat mund të zhvillojnë amiloidosis, janë të një rëndësie të madhe për diagnozën.

    Por amiloidosis duhet të mendojnë në mungesë të udhëzimeve të një sëmundje, veçanërisht kur shkaku është sëmundje e paqartë renale.

    Metodat për të siguruar diagnozë të saktë të amiloidosis është tani një biopsi trup, më të besueshme - veshkat, por edhe Mukoza zorrës së trashë, më pak ind çamçakëz, të lëkurës dhe mëlçisë.
    Konfirmimi morfologjike është e nevojshme në të gjitha rastet ku një studim i kujdesshëm i historisë, duke përfshirë familjen, shenjat klinike dhe laboratorike parametrat e bëjnë diagnozën e mundshëm të amiloidosis.


    Trajtimi i amiloidosis veshkave

    Trajtimi i (specifik) nuk amiloidosis zhvilluar, për shkak të mungesës së ideve definitive rreth shkaqeve dhe mekanizmat e kësaj sëmundjeje.

    Për parashikimin e trajtimit të rëndësishme të aktivitetit të sëmundjes, gjë që çoi në zhvillimin e amiloidosis. Pacientët amiloidosis tregon gjata (1,5-2 vjet) marrjen e mëlçisë papërpunuara (nga 100-120 g / ditë).

    Në fazat fillestare të përshkruesit seri 4-amino-kuinoline (delagil 0,25 g 1 në ditë vazhduar nën kontrollin e testeve të gjakut, siç mund të ketë një reduktim në numërimin e qelizave të bardha të gjakut). I nevojshëm dhe kontrolli Optometrist - ndoshta depozitimit të derivateve të drogës në thyes sy të mediave.

    Pyetja e fizibilitetit të drogës corticosteroid dhe citotoksike nuk zgjidhen plotësisht. Amiloidosis duhet të konsiderohet mjaft contraindication të trajtimit me këto barna, aplikuar kurse prezantimin e një zgjidhje 5% unitiola 5-10 ml / m (30-40 ditë).

    Mundësia e përdorimit të kolkicine. Shuma përcaktohet nga ashpërsia e terapisë simptomatike të manifestimeve të caktuara (diuretike me sindrom të rëndësishme edema, antihipertensivëve, në prani të hipertensionit dhe kështu me radhë. F.). Aftësia për të përdorur hemodializës dhe të transplantit të veshkave në fund-fazë dështimi i veshkave në amiloidosis studiuar deri tani.

    Informacion nga artikullin "amiloidosis renale"