Shtatzënia Marfan Sindromi i shënuar nga rreziku


  • "Dangerous" shtatzënia
  • Gjatë shtatzënisë: çfarë ju duhet të jenë të përgatitur
  • Sindromi Marfan: se si ne e lindjes

  • "Dangerous" shtatzënia

    Sindromi Marfan - një autosomal çrregullim i rrallë dominant i indeve lidhës, prevalenca e saj është 1 5-10.000. e popullsisë. Sëmundja është shkaktuar nga mutacionet e gjenit fibrillin - nje komponent i madh i indit lidhor elastik. Sindromi Marfan është trashëguar në një model autosomal dominuese.

    Kusht karakterizohet nga çrregullime të sistemit muskulor, sistemit kardiovaskular dhe sytë.
    Patologjia e sistemit kardiovaskular (patologjisë më i rrezikshëm) përfshin rënie (krahë shmangieve) e valvulës mitrale, regurgitation i ngjashëm me mitër (kthimin e gjakut në drejtim të kundërt), zgjerim (zgjerimit) të grykës së aortës, pamjaftueshmëri të aortës.

    Kjo jetëgjatësia ulur ndjeshëm jeta (në mesatare - 32 vjet). Shkaku i vdekjes është shpesh ndarje dhe këputje të aortës. Aktualisht, i vetmi faktor paralajmërues në lidhje me autopsi aortic diametër aortës është konsideruar gojë, përcaktohet nga ehokardiografi. Nëse kjo normë tejkalon 5,5 cm, operacioni është kryer për të gjithë pacientët edhe në mungesë të ndonjë manifestimeve të tjera të sëmundjes.

    Pse Marfan Sindromi i shtatzënisë mund të jenë të rrezikshme për shëndetin dhe madje edhe jetën e grave? Sindromi Marfan Shtatzënia është e rrezikshme për të paktën dy arsye.




    Së pari, gratë shtatzëna me sindrom Marfan kanë një rrezik të lartë të komplikimeve fatale e sistemit kardiovaskular. Gjatë tremujorit të tretë të shtatzënisë dhe në periudhën e hershme pas lindjes në mënyrë dramatike rrit rrezikun e aneurizëm të aortës, këputje, shtresimit aneurizëm të aortës ekzistues dhe ndodhjes së endokardit septik. Layering aneurysm aortic gjatë shtatzënisë është i lidhur me një rritje të volumit të gjakut dhe ndryshimeve hormonale. Rreziku i këtij komplikacion rritet me rritjen e shtatzanisë.

    Së dyti, trashëguar sëmundje tek fëmijët në 50% të rasteve.



    Gratë me sindromi Marfan-së kërkon shqyrtim të kujdesshëm gjatë planifikimit të shtatzanisë, duhet të përfshijë transthoracic apo me ultratinguj transezofahealnoy (US) aortës. Kur diametër aortës më i madh se 4 cm në shtatzëni është i kundërindikuar. Të gjitha kirurgji e nevojshme për valvulave dhe të aortës gra të tilla duhet të bëni para se të shtatzënisë. Një grua, nëse vendimi i saj për të lindur një fëmijë, të jetë i sigurt për të paralajmëruar të komplikimeve të mundshme fatale gjatë shtatzënisë dhe rrezikun e trashëguar sëmundjen e fëmijës. Përveç kësaj, gruaja dhe familja e saj duhet të dini se ka një reduktim të rrezikut të jetëgjatësisë në shtatzëni dhe përkeqësimi i sëmundjes.



    Ju gjithashtu duhet të mbani mend se presioni i lartë i gjakut dhe Gestosa gjatë shtatzënisë janë në gjendje për të rritur në mënyrë dramatike rrezikun e përhapje (zgjerim), ndarjen dhe këputje të aortës. Prandaj, diagnoza në kohë dhe trajtimi shtresim i aneurizëm të aortës papritur jetike, sepse rreth 50% e pacientëve vdesin brenda 48 orëve pas fillimit të komplikimeve. Gjatë shtatzënisë, kjo përqindje është shumë më e lartë.


    Gjatë shtatzënisë: çfarë ju duhet të jenë të përgatitur

    Për parandalimin dhe korrigjimin në kohë të komplikime të rrezikshme për jetën gjatë shtatzënisë gratë që vuajnë sindromin Marfan, duhet të jetë nën mbikëqyrjen e ngushtë të obstetër dhe kirurgët vaskulare.

    Për diagnozën e aneurizëm të aortës gjatë shtatzënisë më informativ përdorimit ehokardiografi (ehokardiografi) për të përcaktuar madhësinë e aortës disa herë gjatë shtatzënisë për lindjen e fëmijës dhe periudhën pas lindjes. Ju gjithashtu mund të kryhet me ultratinguj transthoracic ose rezonancë magnetike (MRI). Të gjitha gratë shtatzëna me sindromi Marfan përshkruara prophylactically b-blockers reduktuar prodhimit të zemrës dhe përparimin e zgjerimit të aortës e shtresimit të saj të rrezikut. Një aspekt i rëndësishëm gjatë schytaetsya shtatzënisë (nëse është e nevojshme) për të ulur presionin e gjakut 100-120 mmHg ose nivelin minimal të kërkuar për furnizimin me gjak të organeve vitale.

    Përzgjedhës për të ulur presionin e gjakut në gratë shtatzëna me sindrom Marfan është një kombinim i hydralazine me b-blockers. Ndërhyrja kirurgjikale është në diseksion të aortës kryer vetëm pas dështimit të terapisë mjekësore, këputje apo kërcënim të këputje të aortës, aneurysm aortic ndarje progresive.

    Kur ndarja aortic aneurysm, për fat të keq, kirurgji e nevojshme urgjente, sa më shpejt që kjo masë mund të parandaluar grua fatale shtatzënë. Urgent trebuetsya kirurgji edhe shtatzënë me sindromën Marfan me rritjen diametër aortic e 45 mm, ndërsa rekomandohet në ndërprerjen e hershme të shtatzënisë, dhe më vonë - seksion cezariane operacion ndjekur nga operacioni në aortë.



    Një tjetër tregues i shpeshtë për kirurgji urgjente gjatë shtatzënisë në gratë me sindromën Marfan është pamjaftueshmëri progresiv aortic. Suksesi i kirurgjisë në shtatzëni varet nga shkalla e komplikimeve, moshës gestational, ndërhyrjes në kohë. Për fat të keq, në shumicën e rasteve, trajtimi kirurgjik çon në abortit, kështu që një fetus i zbatueshëm para ose njëkohësisht me operacion të zemrës dhe enëve të gjakut është kryer seksion cezariane.


    Sindromi Marfan: se si ne e lindjes

    Metoda më e mirë e dorëzimit të grave shtatzëna me sindrom Marfan ketë një operacion cezariane, e cila minimizon ndryshimet hemodinamik që lidhen me shpërndarjen natyrore.

    Vetëm në pak raste, diametër aortës më pak se 40 mm, mungesa e simptomave shoqëruese të sëmundjes (pa patologji të rëndë të sistemit kardiovaskular), anestezi adekuate dhe kontroll të mirë të presionit të gjakut mund lindjes vaginally.

    Metoda e zgjedhur për lehtësim dhimbje në punë në gratë me sindromën Marfan duhet të konsiderohet zgjidhje epidural anestezi të anestetikë lokalë përqëndrime të ulëta me shtimin e analgesics narkotike. Dhimbje duhet të fillojë me fazën e parë të punës. Përgatitja paraoperative para seksion cezariane zgjedhore duhet të përfshijnë emërimin e b-blockers dhe Vasodilators.


    Metoda e zgjedhjes në ofrimin kirurgjikale anestezi është epi-apo anestezi subdurale. Një tjetër shkak i vdekjes së grave me sindromi Marfan mund të jenë të endokardit bakterial. Në këtë drejtim, lindjes ose terapi postoperative antibiotik është e nevojshme.

    Mjekët mund të ofrojnë së bashku me prerje cezariane për të kryer një hysterectomy (kirurgji për të hequr mitrës), si në periudhën e pas lindjes në gratë me sindromën Marfan shpesh e karakterizuar nga gjakderdhje e rëndë mitrës. Shkaku i gjakderdhje është një shkelje e contractility e arterieve, e cila ndodh në sëmundje të tjera lidhës indeve.



    Për fat të keq, sindromi Marfan nuk kontribuon në shtatzëni, por mos harroni se komplikimet e sistemit sindromi i kardiovaskular Marfan shpesh zhvillohet rreth moshës 30 vjet, dhe kështu të kenë mundësinë për të lindur në një moshë më të re.

    Informacion nga artikujt AD Makatsariya dhe LS Yudayev "Karakteristikat e shtatzënisë dhe lindjes në pacientët me mesenkimale dysplasia (sindromi Marfan, Ehlers-Danlí, Randy Osler-)".

    Diskutoni komuniteteve:

  • Marfan Sindromi
  • Shtatzënësi