Manifestim i scleroderma


  • Çfarë është skleroderma, shkaku i saj
  • Si funksionon scleroderma
  • Si për të diagnostikuar scleroderma
  • Çfarë është skleroderma, shkaku i saj
    Skleroderma - një sëmundje të indit lidhës, manifestimeve shoqëruara me çrregullimit qarkullues dhe ngjeshjes të organeve dhe indeve të cilit kryesor. Në mesin e pacientëve gratë sesa burrat (hapësirën e përafërt e femrave dhe meshkujve - 6: 1).

    Shkaqet janë të panjohura. Besohet se skleroderma zhvilluar nën ndikimin e disa faktorëve të jashtëm në njerëzit me çrregullime të caktuara gjenetike. Faktorët e jashtëm që mund të shkaktojnë zhvillimin e scleroderma përfshijnë retrovirusët (veçanërisht citomegalovirusin), kuarci dhe pluhur qymyri, tretës organike, klorid vinyl, disa lloje të drogës (bleomicin dhe disa droga të tjera të përdorura për kimioterapi).


    Si funksionon scleroderma

    Si një sëmundje sistemike që karakterizohet nga njëkohshme lezione të lëkurës skleroderma, vaskulare, sistemit musculoskeletal dhe organeve të brendshme, duke përfshirë zemrës, mushkërive, veshkave dhe traktit gastrointestinal.

    Një shenjë tipike e hershme e scleroderma është sindroma Raynaud-së - episode të përkohshme e lëkurës vazospazmës nën ndikimin e ekstremiteteve të ftohta në apo stresi emocional. Klinikisht, sindroma Raynaud-it është manifestuar zonat e përcaktuara qartë e gishtërinjve të ndryshimit të ngjyrës. Në fillim të sulmit gishtat vaskulare vrull të bëhet ngjyrë të zbehtë, e cila brenda minutave ndryshon në blu-vjollcë ngjyrë.


    Pas leje vrull dhe rivendosur rrjedhën e gjakut vjen skuqje dhe lëkurës është intensivisht rozë. Në disa pacientë me sulme vaskulare vrull të shoqëruar nga një ndjenjë e ngrirjes duart, mpirje apo shkelje të ndjeshmërisë. Në fazën e pacientëve skuqje mund të përjetojnë dhimbje në gishta. Vrull enëve të gjakut gjithashtu mund të jenë të ekspozuar ndaj enëve të gjakut të lëkurës së fytyrës dhe fusha të tjera. Në këto raste, variacione të ngjyrës ndryshojë majë të hundës, buzët dhe veshët, mbi gju.

    Tipari më i veçantë është scleroderma lezione të lëkurës në formën e trashje dhe compaction vërejtur në shumicën e pacientëve me scleroderma.

    Ashpërsia dhe prevalenca e lëkurës vulë ndryshojnë në disa pacientë, por në scleroderma vulave lëkurës gjithmonë fillon me gishta, dhe më pas mund të shtrihet më tej në gjymtyrë dhe trungu. Së bashku me gishta vëzhguara shpesh lezione të fytyrës, duke rezultuar në folds zbutur nasolabial dhe ballore, holluar buzët kufitare të kuqe përreth të cilat ka linja radiale. Vëzhgimi i zgjatur vëren fazat e lezione të lëkurës, edemë, compression, i hedh lëng. Lëkurë Seal ka një tendencë për progresion në 3-5 vitet e para të sëmundjes. Në periudhat e mëvonshme të sëmundjes, lëkura bëhet më pak i dendur dhe vulë mbetet vetëm në gishta.

    Shpesh një shenjë e ngjyra e lëkurës skleroderma është zona intensive, të kufizuara ose të përhapura të hypo- ose depigmentation ("kripe dhe piper"). Një tipar karakteristik është ulcerat në gishta, të cilat mund të jenë dramatike e dhimbshme. Lezione të lëkurës ulcerative vërejtur në fusha të tjera të ekspozuara ndaj stresit mekanike: gjatë bërryl dhe gju nyje në këmbëve dhe këmbë. Si rezultat i qarkullimit të dobët ka plagët në gishta, dot komplote hedh lëng i lëkurës ("pickim rat"). Scars në gishta mund të ndodhë pas shërimit ulçerë. Për shkak të vdekjes së follicles flokët, djersën dhe gjëndra dhjamor në fushat e lëkurës vulë bëhet i thatë dhe i përafërt, humb flokët.

    Dhimbje të përbashkët dhe ngurtësi në mëngjes është një manifestim i përbashkët i scleroderma, sidomos në fazat e hershme të sëmundjes.

    Rezultat i qarkullimit të dobët është shkatërrimi i falangave gozhdë, shkurtimin manifestuar dhe gjë e shëmtuar e gishtave.

    Muskujt humbjen mund të çojë në zhvillimin e dobësisë muskujve.

    Humbjen e traktit gastrointestinal ndodh në 90% e pacientëve me scleroderma. Humbja e ezofagut shfaqet vështirësi gëlltitjes, urth vazhdueshme, e cila rrit pas një vakt. Humbja e stomakut dhe duodenum manifestohet me dhimbje barku, fryrje. Humbjen ndryshime zorrë e vogël shpesh asimptomatike por i ashpër sindromi i absorbimit të dëmtuar të zorrëve të diarre, bloating dhe humbje peshe.

    Rezultat i disfatës së zorrës së trashë janë kapsllëk.

    Humbja e mushkërive zhvillon më shumë se 70% e pacientëve me scleroderma dhe manifestuar rritje gulçim dhe kollë të vazhdueshme.

    Manifestime të tjera të zakonshme të scleroderma përfshijnë sindromën Sjogren (20%) dhe humbjen e tiroide (Hashimototit thyroiditis ose tyreodyt de Quervain), duke çuar në një rënie në funksion tiroide.


    Si për të diagnostikuar scleroderma

    . Përafërsisht gjysma rritja e vërejtur në ESR 20 mm / h Me të njëjtën frekuencë janë shenja të aktivitetit inflamatore në scleroderma: rritje përmbajtjen e fibrinogjenit dhe seromukoyda; rrallë vërehet në rritjen e performancës së proteinave C-reaktive.

    Në 10-20% të pacientëve anemi, të cilat mund të shkaktojnë mangësi hekuri dhe vitaminë B12, dëmtime në veshka direkt apo palca e eshtrave. E rëndësisë së madhe është zbulimi i autoantibodies specifik për scleroderma.

    Në mesin e shumë metoda instrumentale luajnë një krevat të rëndësishëm roli capillaroscopy gozhdë. Metodat microcirculation, të tilla si floumetrii lazer-Doppler, plethysmography dhe të tjerët janë të një rëndësie të mesme në diagnozën e scleroderma Përkundër ndryshueshmërisë të rëndësishme të rezultateve.

    Informacion nga artikullin "scleroderma".